Orak Hücreli Anemi (OHA) özellikle ülkemizin Adana, Mersin, Antakya gibi güney illerinde sıkça görülen genetik bir hastalıktır.
Hastalığın terminolojisi genellikle karıştırılmaktadır. Bilindiği üzere insan kanında üç tür hücre vardır; Beyaz küreler (WBC), kırmızı küreler (RBC) ve trombositler (plataletler). Eritrosit olarak da bilinen kırmızı kan küreleri temel olarak dokulara oksijen taşımak ve yine buralarda oluşan karbondioksiti akciğerlere taşımakla görevlidir. .
Bu görevleri yerine getirmek için eritrositler ileri derecede özelleşmişlerdir. Eritrositin temel yapısını "Hemoglobin" oluşturur. Hemoglobin ise kabaca "Hem " olarak bilinen, temel yapısını demirin oluşturduğu bir protein yapıdan oluşur. Protein yapı ise Hemoglobin A’da erişkin bir kişide alfa ve beta zincirlerinden oluşur. Erişkin bir kişide üç tip Hemoglobin vardır.
% 97-98 Hb A
%1-2 Hb A2
1 Hb F (Fötal)
Anne karnında ise çok daha farklı hemoglobin türleri olabilir. Ancak bunlar daha sonra erişkin türleriyle yer değiştirir ve yukarıdaki tablo ortaya çıkar.
Hemoglobinin protein yapısındaki bozukluklara kısaca "Hemoglobinopati" adı verilir.
Bu web sitesi bilgilendirme amaçlı hazırlanmış olup, içerisinde yer alan bilgiler hekime danışmanın yerine geçmez. Daha fazla bilgi için hekiminize başvurunuz.
